胰腺囊性纤维性变

【确诊丨经典病例100】胰腺孤立性纤维性肿瘤 1例,附诊断分析思路及专家点评!#医学影像#

更新时间:2017-05-08 14:47:34

一、患者信息及影像

患者:女性,41岁。

主诉 : 腹痛一周余。

现病史:患者一周前饭后突发上腹部疼痛,无明显恶心、呕吐、腹泻、发热等症状,按胃病治疗后无明显缓解,后就诊于湖北省人民医院,CT提示:胰腺尾部占位。现为求进一步诊治来我院。起病以来,饮食睡眠尚可,二便正常,体重明显下降。

既往史:无特殊。

实验室检查: AFP:2.77 ng/ml(正常值0.605-7.0)CEA2.47ng/ml(正常值0.5-5.0),CA19-9 24.24u/ml(正常值2.0-37.0),CA125 70.40u/ml(正常值1.0-34)

血常规、生化无特殊;

超声: B超示胰腺切面形态失常,胰腺尾部可见一大小9.9*10.6cm低回声区,形态欠规则,边界欠清,内回声不均,内可见低回声及无回声区。胰管不扩张。意见:胰尾部巨大囊实性肿块(1.胰尾部囊腺Ca可能;2.胰尾部囊腺瘤)

CT/MRI扫描:扫描参数:采用美国GE公司64排VCT进行扫描。平扫参数:电压120 kV,电流250 mA,层厚2.5 mm,螺距1.375:1,矩阵512×512;增强扫描参数:120 kV,250 mA,层厚2.5 mm,螺距1.375:1,矩阵512×512。对比剂为优维显(Ultravist 370,总量80 ml,注射流率3.5 ml/s,采用高压注射器经肘静脉团注后增强扫描。重建:必要时将5 mm层厚的图像薄层重建为1.25 mm层厚,然后在工作站上采用ADW4.3软件进行重建。利用VR、MPR技术重建以获得三维图像。

二、病例问答挑战

答案分割线

问题一解读

答案:A

本病例病灶较大(见图1),位于肝胃间隙,胰腺前方,密度不均,边界清楚,胃腔受压向右侧移位,但与胃壁尚有脂肪间隙存在,且邻近胃壁未见明显增厚,胃黏膜光整,同时胰腺尾部受压,包绕肿块,呈杯口状改变,所以正确答案是A。

问题二解读

答案:A

手术所见

探查肝脏、肝门区及肠系膜根部无转移灶,切开胃结肠韧带、显露胰腺,可见胰腺体尾部约8cm肿块,质硬,局限于胰腺内生长,脾血管受侵犯,行胰腺颈体尾部切除+脾切除术。

病理所见

常规送检:胰腺大小约12*9*4cm,尾部见6*5cm区域呈灰白色,似有囊变,组织易碎。脾脏切开呈暗红色,未见明显病灶。

病理诊断

胰腺孤立性纤维性肿瘤。

免疫组化结果

CD34_(+),BCL-2_(+),CD99_(弱+),Caldesmon_(部分+),PCK_(﹣),EMA_(﹣),CK8/18_(﹣),Vim_(+), CD10_(﹣),PR CD21_(﹣),CD 56(﹣), SMA(-),S-100_(﹣),HMB45(﹣), Melan-A_(﹣), ,Ki-67(LI约5%)

三、诊断分析思路

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本病例影像学表现提示的诊断线索

CT示胰尾前方软组织密度结节,大小约8.6*8.9cm,边界清楚,呈类圆形,密度不均,其内可见软组织密度结节及囊性低密度灶,增强动脉期软组织密度结节可见强化,强化幅度略低于正常胰腺实质,门脉期肿块不均匀强化,强化范围较动脉期增强,延迟期可见延迟强化,强化范围较门脉期减弱。

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本病例读片思路

(1)发现病变与认证

本病例CT增强发现病灶很容易,CT增强可见帮助清楚显示病灶与周围脏器的关系,病灶本身的血供情况。本病例病灶的基本特征为类圆形、边界清楚的囊性病灶,增强实性成分呈延迟强化。

(2)定位诊断

本病例病灶较大,位于肝胃间隙,胰腺前方,密度不均,边界清楚,胃腔受压向右侧移位,但与胃壁尚有脂肪间隙存在,且邻近胃壁未见明显增厚,同时胰腺尾部受压,包绕肿块,呈杯口状改变,所以考虑病灶来源于胰腺。

(3)定性诊断

本病例特点为中年女性,临床症状表现为腹痛,CA19-9等标志物不高。CT示胰尾部囊实性肿块,边界尚清,未见周围组织受侵征象。动脉期实性部分可见强化,强化幅度略低于正常胰腺实质,门脉期强化程度较动脉期增加,延迟期强化范围较门脉期减弱,呈“慢进慢出”的特点。因病灶的边界尚光整,周围软组织及血管未见受侵犯,主要呈受压推移的改变,周围亦未见明显肿大淋巴结,因而考虑良性的可能性大。但因胰腺孤立性纤维瘤的影像特异性不高,所以诊断有一定难度。

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诊断要点

本病例特点为中年女性,临床症状表现为腹痛,CA19-9等标志物不高。CT示来源于胰尾部囊实性肿块,边界尚清,未见周围组织受侵征象。动脉期实性部分可见强化,强化幅度略低于正常胰腺实质,门脉期强化程度较动脉期增加,延迟期强化范围较门脉期减弱,呈“慢进慢出”的特点。因病灶的边界尚光整,周围软组织及血管未见受侵犯,主要呈受压推移的改变,周围亦未见明显肿大淋巴结,因而考虑良性的可能性大。因胰腺孤立性纤维瘤的影像特异性不高,且胰腺的纤维瘤罕见,所以术前准确诊断的可能性不大。

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鉴别诊断

(1)胃间质瘤

此例孤立性纤维瘤需要与腔外型的胃间质瘤鉴别。腔外型胃间质瘤附着的胃壁有增厚 ,且肿块密度不均,有坏死囊变,增强肿块呈中度不均匀强化,静脉期强化比动脉期明显,坏死、囊变区无强化。肿块的胃腔部分可形成溃疡,并与腔外肿块坏死区相通导致肿块内有气体及对比剂充填等特点。而胰腺来源的孤立性纤维瘤与胃壁有明显分界,所以两者容易鉴别(见图3)。

(2)胰尾实性假乳头状瘤

好发于年轻女性,多见于胰腺体尾部,大小为2-20cm,平均10cm,肿瘤轮廓规则,肿瘤实性部分与囊性部分混合,同时有明显出血及坏死,小肿瘤以实性成分为主,大的肿瘤以囊性成分为主,肿瘤周边见较厚纤维包膜,增强后呈轻度强化,纤维包膜强化明显。因两者影像表现相近,鉴别诊断较难(见图4)。

(3)胰尾神经内分泌瘤

胰腺神经内分泌瘤CT平扫为等密度或低密度结节,边界清楚,密度尚均匀,增强动脉期呈明显强化,均匀或环状强化,门脉期及延迟期仍有强化,呈等或高密度,表示肿瘤血供丰富,胰腺神经内分泌瘤强化方式有特征性,而胰腺孤立性纤维瘤呈延迟强化,容易鉴别(见图5)。

病例供稿:华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科冯翠、李震

专家点评

本病例的结果为:胰腺尾部孤立性纤维瘤。结合临床及CT表现,将病灶进行仔细分析,还是具备一定的提示胰腺尾部孤立性纤维瘤的诊断要点,CT增强检查示病灶为囊实性肿块,边界尚清,周围软组织与血管呈受压推移改变。增强实性部分可见强化,门脉期达峰值,延迟期呈持续性强化,呈“慢进慢出”的特点,周围未见明显肿大淋巴结。因本病因胰腺孤立性纤维瘤的影像特异性不高,且胰腺的纤维瘤罕见,与实性假如头状瘤等不易鉴别,所以诊断有一定难度。

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的中间型肿瘤,是一种罕见的软组织肿瘤。SFT可以发生于全身任何部位,大部分位于胸膜,好发于头颈部、纵隔、腹腔后、盆腔、腹腔等,其它如脑膜、肝脏也有报道。发生在胰腺罕见。SFT可发生于任何年龄,以中年人多见,常表现为缓慢生长的无症状性肿块,多在体检时发现,较大时常压迫周围结构,出现腹痛等症状。

腹盆部SFT最常见于腹盆腔,其次是腹膜后及腹壁,最少见于脏器内。大部分为良性,大约15%的纤维瘤可发生恶变。CT/MR表现为大小不一的类圆形肿块,边界清楚,较小病灶密度或信号尚均匀,较大肿瘤易发生囊变坏死,钙化少见。增强呈实性部分强化,囊变部分不强化。SFT为富血供肿瘤,一般动脉期呈中等强化,而门脉期及延迟期呈持续性强化。易发生囊变坏死,及延迟期持续强化为胰腺SFT的特征性表现,但这些特征的特异性不高。总之,原发于胰腺的SFA极其罕见,如胰腺发现肿瘤,实验室检查CA19-9不高,呈囊实性、增强扫描肿瘤实质于动脉期明显强化且有延迟强化的特点,应想到本病的可能,确诊仍依赖于病理及免疫组化。

点评专家:华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科胡道予教授

参考文献:

1 Mindeljun RE,Jeffery RB,Lane MJ,et al. The mistery mesentery on CT: differential diagnosis. AJR,1996,167: 61

2吴景忠,程天明,连建敏,等.腹膜后原发肿瘤的 CT表现.临床放射学杂志,2001,20: 618

3赵绍宏,赵红,蔡祖龙,等.肠系膜脂膜炎的多层螺旋 CT诊断.中华放射学杂志,2006,40: 526

4 Daskalogiannaki M,Voloudaki A,Prassopoulos P,et al. CT evalua-tion of mesenteric panniculitis: prevalence and associated diseases.AJR,2000,174: 427

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